Сенсоневральная глухота

Единственным эффективным методом реабилитации больных с сенсоневральной глухотой на сегодняшний день является кохлеарная имплантация (КИ). Суть этой операции заключается в протезировании генерирующей части слухового анализатора электронным устройством, который воспринимает звуковые колебания, превращает их в электрические потенциалы и передает непосредственно на нервные окончания в ухе.
Кохлеарная имплантация применяется в случаях когда обычный слуховой аппарат уже не может помочь. Сам термин "Кохлеарная имплантация" относится к хирургическому вмешательству, однако следует учитывать, что реабилитация пациентов с использованием указанной технологии включает целый комплекс мероприятий. Не менее ответственен этап отбора пациента и подготовки его к операции, а также послеоперационное ведение, которое включает слухо-речевую реабилитацию и интеграцию реципиента в языковую среду.
Для получения максимального эффекта от выполненного вмешательства необходимо тесное сотрудничество целой команды специалистов и единомышленников: реципиента, его окружение, хирурга, аудиолога, логопеда, социальных работников и психолога и других членов процесса имплантации и реабилитации, в том числе инженера-акустика.
На сегодняшний день в мире около 400 000 носителей кохлеарных имплантов (cochlear implant, CI), что в 125 раз меньше, чем носителей привычного слухового аппарата. С накоплением опыта и с совершенствованием систем для КИ показания к этому вмешательству постоянно расширяются. Если в начале эры КИ эти вмешательства выполнялись только взрослым пациентам, которые потеряли слух имея речевой опыт, то на сегодня значительную часть вмешательств выполняют у детей с врожденной глухотой, а это значит и немотой.
Важное значение для эффективной реабилитации пациентов после КИ имеет соотношение времени возникновения тугоухости с периодом развития речи. По этому критерию различают следующие виды глухоты: долингвальная - в этапе ее развития с самого рождения или в первый год жизни ребенка; перилингвальная - потеря слуха в период освоения языка до его полноценного овладения (возраст от 1 до 5 лет), и постлингвальная глухота, которая возникает после овладения человеком языка.
Реабилитация пациентов каждой из указанных групп будет существенно отличаться, особенно сложной она является в первой группе, ведь речь идет о формировании слушания и речи, а это возможно только до определенного возраста человека (до 3 лет, и существенно хуже - до 5), что связано с нейропластичностью головного мозга.
Различают врожденную и приобретенную глухоту. Причем этиологические факторы, которые привели к ее возникновению не всегда могут быть установлены. Врожденная глухота делится на генетически обусловленную и ту, которая развилась вследствие воздействий во время беременности (вирусные инфекции, медицинские препараты); приобретенная - чаще развивается после перенесенных вирусных инфекций, токсичных воздействий, в том числе вследствие побочного действия медикаментов.
Генетически обусловленная тугоухость может наследоваться по рецессивному и доминантному типам. К рецессивному относятся синдром Ушера, синдромы, связанные с дефектами митохондриальной ДНК (MELAS синдром, MIDD синдром, Кэрнс-Сейр синдром, хроническая прогрессирующая наружная офтальмоплегия) и другие. Тугоухость, которая связана с дефектом коннексина 26 (Cx26) может быть обусловлена различными генами и наследоваться как по доминантному, так и по рецессивному типу, а синдром Ваарденбурга, который проявляется кроме тугоухости телекантом, гетерохромией радужки, седой прядью волос надо лбом - аутососомно доминантным.
Общеизвестно влияние на развитие глухоты вирусных инфекций. В частности, влияние на формирование органа слуха вирусных заболеваний матери во время беременности, ототоксическое влияние самых вирусов, а также развитие вторичного гнойного лабиринтита с поражением органа и развитием глухоты.
Среди внутриутробных инфекций к глухоте чаще других приводят краснуха, цитомегаловирус, герпес и сифилис. При воздействии вируса краснухи на плод в течение первого месяца беременности вероятность врожденной глухоты составляет около 50%.
К особенностям глухоты после менингита следует отнести возможность облитерации улитки вследствие развития фиброзной ткани. При этом доказано, что облитерация может развиваться достаточно быстро - до 6 месяцев после перенесенного менингита. Этиологические факторы менингита, осложненного глухотой, могут быть разные, но чаще - гемофильная палочка и пневмококк.
Потенциальные реципиенты CI - это больные, имеющие тяжелую степень сенсоневральной тугоухости за счет поражения непосредственно волосковых клеток с сохраненной возможностью проведения импульсов. Если вследствие патологии слуховые рецепторы не могут превращать колебания в электропотенциалы, то слуховой аппарат тут бессилен, то эту функцию может выполнять CI.
Определение степени тугоухости у взрослых пациентов не вызывает затруднений, тогда как у детей с врожденной и прелингвальной глухотой - это сложная задача. С целью раннего выявления тугоухости и глухоты, когда у ребенка есть больше перспектив для социальной реабилитации путем слухопротезирования или КИ, во многих странах мира введена система слухового скринига новорожденных. Он предусматривает первичное выполнение исследования слуха с помощью отоакустической эмиссии (в роддоме или при патронаже новорожденного), а при получении отрицательного результата - его повторное выполнение через 3 и 6 месяцев с последующим подтверждением и верификацией степени тугоухости с помощью слуховых вызванных потенциалов. В идеале стремятся к 100% охвату новорожденных скринингом, хотя на данный момент нужно его выполнение хотя бы у детей из группы риска - недоношенных, родившихся с гипоксией, сопутствующей патологией и др.
Такая система позволяет установить диагноз врожденной глухоты в возрасте до полугода и решить вопрос о показаниях к использованию слухового аппарата или КИ.
Частота врожденной потери слуха составляет 1 человек на 1000 новорожденных, и как правило, на основе такого соотношения и рассчитывается потребность в количестве CI для детей в большинстве стран мира.

Структура CI.

Современные CI состоят из внешней и внутренней части, хотя проводятся исследования и разработка имплантированных устройств.
Внешняя часть состоит из микрофона, речевого процессора и передающего устройства, внутренняя - воспринимающее устройство и электроды: активный - введен в улитке и пассивный - референтный.
В некоторых моделях CI пассивный электрод выведен на его корпус, он имеет определенные преимущества и создает дополнительные удобства при хирургическом установлении CI.
Что касается особенностей строения активного электрода, то существуют такие разновидности: по форме - прямой и перимодиолярный, так называемый "контур", с памятью формы, который после введения в улитке за счет эффекта "памяти формы" принимает плотное положение вокруг модиолюса.
По длине активного электрода есть такие виды - стандартный и укороченный. В зависимости от производителя и вида стандартного электрода его длина варьирует от 31,5 до 18,0 мм. Укороченные или компрессионные электроды представляют собой аналоги стандартного с меньшей длиной и плотно расположенными электродами. Они имеют дополнительные показания для применения, в частности при анатомических аномалиях и частичной оссификации завитка. Сторонники длинных электродов обосновывают их размер возможностью более обширного разветвления в пространстве участка стимуляции окончаний слухового нерва.
В случаях облитерации улитки используется "Split" электрод с раздвоенной решеткой, в таком случае введение коротких электродов осуществляется через две кохлеостомы в разные проходы завитка.
Отдельно выделяются электроды с тонким и мягким концом (Softip TM или Flex), которые обеспечивают более экономное отношение к структурам завитка при вводе, и уменьшают риск аномалий в нем, что особенно актуально при наличии остаточного слуха. В таком случае обеспечивается восприятие звука на высоких частотах за счет CI, а низких - за счет естественного слуха пациента или с использованием аппаратного усиления - бимодальной стимуляции.
Во внешней части имплантата расположены микрофон и речевой процессор, а наиболее высокотехнологичными частями CI является речевой процессор во внешней части системы и сам имплант. Языковой процессор представляет собой мощный компьютер, на который и возложена основная аналитическая и кодирующая функция кохлеарной системы, именно его настройки определяют мощность и характеристики импульсов, которые передаются на слуховой нерв. Основные настройки процессора выполняются инженером-акустиком, но пользователь имеет возможность выбрать сам себе определенные программы и влиять на мощность.
Внутренняя (имплантированная) часть CI не предусматривает элементов питания. Материал, из которого она сделана, является биоинертным, а электронное содержание имеет значительный запас надежности и рассчитано на длительное многолетнее использование.
Гарантия от производителя CI на часть, которая имплантируется, составляет как правило 10 лет, однако на самом деле на сегодняшний день значительная часть из устройств, которые были установлены 30 и более лет назад продолжают успешно выполнять свое предназначение. Именно поэтому все производители CI придерживаются принципов преемственности - новые языковые процессоры поддерживают возможность функционирования с имплантированными системами предыдущих поколений.
Размеры завитка практически не меняются в течение жизни, а чешуйчатая часть височной кости значительно увеличивается. Поэтому установление активного электрода проводится с формированием так называемой «петли», которая предусматривает возможность смещения корпуса CI относительно завитка с возможностью сохранения стабильного положения электрода в нем.
Продолжается изучение эффективности двустороннего применения CI - бинауральной имплантации. Проведенные исследования подтверждают существенный прирост качества жизни у пациентов при бинауральной имплантации по сравнению с моноауральной.
Предоперационное медицинское обследование больных перед КИ включает общеклиническое и специальное отоларингологическое исследования пациента, аудиологическое обследование и анализ данных лучевых методов исследования.
Что касается лучевых методов исследования, "золотым стандартом" является КТ и МРТ черепа и в частности височных костей. КТ позволяет выявить особенности строения среднего уха, завитка, проследить ход лицевого нерва, сигмовидного синуса и толщину чешуи височной кости. МРТ дает возможность верифицировать состояние слухового и лицевого нервов, наличие фиброза в завиточных проходах, а также исключить общемозговую патологию.
Важной составляющей анализа данных томографии является прогнозирование оптимального положения CI и выбор электрода. Ведь при пространственном анализе данных томографии можно предсказать трудности, которые могут возникнуть при хирургическом вмешательстве и предупредить их, сформировав доступ оптимального направления введения электрода в завиточный проход. Сегодня разработана методика анализа данных томографии перед КИ с целью прогнозирования оптимального положения импланта, которая при применении современных навигационных технологий позволяет значительно уменьшить травматичность введения электродной решетки.
Необходимо подчеркнуть важность лечения хронической патологии ЛОР-органов у пациентов, которым планируется КИ, особенно в детском возрасте. Чаще всего стоит вопрос о лечении аденоидных вегетаций. В случаях, когда их наличие провоцирует повторные отиты, аденоидиты с нарушением функции слуховой трубы, а консервативное лечение неэффективно, таким больным планово выполняют аденотомию и только через 2-3 мес - возможна КИ.